Zusammenfassung
Intramedulläre Tumoren sind ausgesprochen selten. Die häufigsten Entitäten sind Ependymome
(überwiegend im Erwachsenenalter), Astrozytome (überwiegend im Kindesalter) und Hämangioblastome.
Die Mehrheit sind gutartige oder niedriggradige langsam wachsende Neoplasien mit entsprechend
langsam progredienter Klinik, die sich oft zuerst als ein unspezifisches Schmerzsyndrom
und später als eine zunehmende Myelopathie zeigt. Die Ausnahme sind infiltrativ wachsende
höhergradige Gliome, die eine rasch progrediente Verschlechterung bis hin zum akuten
Querschnitt verursachen. Die Therapie intramedullärer Ependymome, pilozytischer WHO
I Astrozytome und Hämangioblastome fokussiert sich in erster Linie auf die Komplettresektion
des Tumors. Bei den beiden letztgenannten Entitäten ist damit meistens ein kuratives
Ergebnis erreicht. Auch WHO I und II Ependymome zeigen nach einer chirurgischen Komplettresektion
eine ausgesprochen benigne Prognose mit einem progressionsfreien 5-Jahres-Überleben
von > 70 % und einem 5-Jahres-Gesamtüberleben von fast 90 %. Diffus wachsende astrozytäre
Tumore können dagegen i. d. R. nicht komplett reseziert werden: hier ist das Ziel
die Sicherung der Histologie und allenfalls Tumordebulking mit dem Ziel einer Syrinxdekompression
und einer Stabilisierung der neurologischen Situation vor der geplanten adjuvanten
Radiochemotherapie. Auch die Prognose dieser Entitäten ist deutlich schlechter: das
mediane Gesamtüberleben der Patienten mit höhergradigen spinalen Gliomen beträgt lediglich
13 Monate.
Abstract
Intramedullary tumors are extremely rare. The most frequent entities are ependymomas
(predominantly in adults), astrocytomas (predominantly in children), and hemangioblastomas.
The majority are benign or low-grade slow-growing neoplasms usually presenting with
unspecific pain at the early stage and later with slow progressive myelopathic symptoms.
The exception are infiltrative high-grade gliomas, which cause a rapidly progressive
deterioration resulting in incomplete or even acute tetra- or quadriplegia. The therapy
of intramedullary ependymomas, pilocytic WHO I astrocytomas and hemangioblastomas
focuses primarily on the gross total resection of the tumor. For the both latter two
entities, a curative result is usually achieved with the complete resection. WHO I
and II ependymomas also have a benign prognosis with a 5-year progression-free survival
of > 70 % and a 5-year overall survival of almost 90 % following complete surgical
resection. In contrast, infiltrative growing intramedullary astrocytic tumors cannot
be resected completely: the goal is obtaining histology and when safely possible tumor
debulking with the aim of syrinx decompression and stabilization of the neurological
situation before the planned adjuvant chemoradiotherapy. The prognosis of these entities
is likelywise significantly worse: the median overall survival of patients with higher-graded
spinal gliomas is only 13 months.
Schlüsselwörter
Rückenmarkstumore - intramedulläre Resektion - Ependymom - Rückenmarksgliom - Hämangioblastom
Keywords
tumours of the spinal cord - intramedullary resection - ependymoma - glioma of the
spinal cord - haemangioblastoma
